Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est le plus fréquent des déficits immunitaires symptomatiques. Il est caractérisé par un défaut de production d’anticorps, des infections à répétition le plus souvent des voies aériennes et une survenue accrue des affections auto-immunes et lymphoprolifératives.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 29 patients atteints de DICV. Un dosage pondéral des immunoglobulines et une analyse des sous-populations lymphocytaires ont été réalisés chez nos patients.

Vingt-neuf cas ont été analysés. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 23ans. Des infections à répétition, principalement des pneumopathies et des infections ORL, ont été décrites quasiment chez tous les patients. Les manifestations auto-immunes et lymphoprolifératives ont été retrouvées chez 5 et 6 patients respectivement. Une diminution d’IgG était retrouvée quasiment chez tous les patients, elle était associée à une diminution d’IgA et d’IgM dans 89,7 % et 65,5 % des cas respectivement. Trois quarts (75 %) de nos patients ont un phénotype T et/ou B perturbé. On retrouve en particulier des lymphopénies B (54,2 %) et T CD4+ (41,7 %) et une inversion du rapport CD4/CD8 (70,8 %). La survenue d’une splénomégalie et/ou d’une cytopénie auto-immune est associée à un taux significativement plus bas en lymphocytes B et T CD4+ circulants.

Notre travail illustre l’extrême hétérogénéité du DICV tant sur le plan clinique que sur le plan immunologique. La classification des patients atteints de cette maladie est essentielle pour permettre de définir des groupes homogènes et de caractériser les anomalies moléculaires propres à chaque groupe.

Common variable immunodeficiency (CVID) is the commonest symptomatic primary immunodeficiency. It is characterized by a defect of antibody production, recurrent respiratory tract infections and increased occurrence of auto-immune discords and lymphoproliferative disease.

This retrospective study was conducted on 29 patients fulfilling the classical CVID definition. Blood tests included immunoglobulin measurement and lymphocyte subpopulations phenotyping.

This study includes 29 patients. The mean age at diagnosis was 23years. Recurrent upper and lower bacterial respiratory tract infections were common in almost all patients. Five patients developed auto-immune conditions and six had lymphoproliferative disease. Decreased IgG was found in almost all patients. Low IgA and IgM levels were found in 89.6 % and 65.5 % of cases respectively. Abnormal T and/or B phenotype was found in 75 % of cases; the most common abnormalities were decreased circulating B (54.2 %) and T CD4+ (41.7 %) cells and inversion of the CD4/CD8 ratio (70.8 %). Patients with decreased circulating B and T CD4+ cells were significantly more likely to have auto-immune cytopenias and lymphoproliferative disease.

Our study confirms the heterogeneity of CVID. A patient's classification is necessary to define homogeneous groups of patients and to characterize specific molecular abnormalities in each group.